dalam kategori | Penyakit

Scleroderma, penyakit langka yang menyerang pertahanan tubuh

Scleroderma, penyakit langka yang menyerang pertahanan tubuh

Muniroh (32) warga Dusun Gales, Sidorejo, Tegalrejo, Kabupaten Magelang, tidak menyangka pada usianya yang masih tergolong muda, telah di diagnosa menderita penyakit scleroderma (manusia kayu) atau penyakit kulit langka yang menyerang pertahanan tubuh.

Penyakit yang memyerang dirinya sudah selama 4 tahun ini menyebabkan pengencangan dan penebalan kulit, kerusakan pembuluh darah, peradangan dan perubahan sistem kekebalan tubuh. Sehingga kondisi Muniroh kini sangat memperihatinkan.

Pada awalnya, Muniroh hanya merasa gatal-gatal ditengkuk dan dibeberapa bagian tubuh lainnya. Namun lambat laun, pada bagian tubuh yang gatal berubah warna menjadi biru kehitam-hitaman. Setelah itu, bagian sendi-sendinya menjadi kaku dan tidak bisa digerakkan seperti sebelumnya.

Kini, istri Supriyanto (36) yang bekerja sebagai pegawai honorer di Pusat Pengembangan dan Pemberdayaan Pendidik dan Tenaga Kependidikan Bidang Seni Budaya Yogyakarta itu, menjadi seperti kayu. Tidak bisa jongkok maupun menekuk tubuhnya. Jika ingin berdiri pun, Muniroh harus dibantu orang lain, termasuk jika ingin duduk atau tidur. Namun begitu, Muniroh masih bisa berjalan dan berbicara meski tidak seperti sebelumnya.

Penyakit langka kronis yang menyerang pertahanan tubuh ini, menyerang lebih banyak wanita berumur antara 30 sampai 50 tahun. Penyakit ini menjangkit 30 orang per 100.000 dan perbandingan antara wanita dan pria berkisar empat banding satu. (detik.com – 06/07/2011)

Definisi Scleroderma

Scleroderma adalah suatu penyakit autoimun dari jaringan penghubung. Penyakit autoimun adalah penyakit-penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri. Scleroderma dikarakteristikan oleh pembentukan jaringan parut (fibrosis) pada kulit dan organ-organ tubuh. Ini menjurus pada ketebalan dan keteguhan dari area-area yang terlibat. Scleroderma, ketika tersebar atau menyebar luas keseluruh tubuh, juga dirujuk sebagai systemic sclerosis.

Penyebab dari scleroderma tidak diketahui. Para peneliti telah menemukan beberapa bukti bahwa gen adalah faktor yang penting, namun lingkungan tampaknya juga berperan. Akibatnya adalah pengaktifan sistim imun, menyebabkan luka pada jaringan-jaringan yang berakibat pada luka yang serupa dengan pembentukan jaringan parut. Fakta bahwa gen tampaknya mempunyai kecenderungan untuk perkembangan scleroderma berarti bahwa factor keturunan cukup berperan. Adalah tidak luar biasa untuk menemukan penyakit-penyakit autoimun lain pada keluarga-keluarga dari pasien-pasien scleroderma. Beberapa bukti untuk peran yang mungkin dimainkan gen dalam pengembangan scleroderma datang dari studi di suku Indian Choctaw yang adalah kelompok yang diketahui banyak mengalami penyakit ini. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria.

Klasifikasi Scleroderma

Scleroderma dapat diklasifikasikan dari derajat dan lokasi kulit yang terlibat. Karena itu, scleroderma dikatagorikan kedalam dua kelompok, diffuse (tersebar) dan limited (terbatas).

Bentuk diffuse (tersebar) dari scleroderma (systemic sclerosis) melibatkan penebalan simetris pada  kulit dari kaki dan tangan, wajah, dan batang tubuh (dada, punggung, perut, atau panggul-panggul) yang dapat secara cepat berkembang ke pengerasan, setelah melalui fase peradangan dini. Penyakit organ dapat terjadi sejak dini dan serius. Organ-organ yang terpengaruh termasuk kerongkongan (esophagus), usus, paru-paru dengan luka parut (fibrosis), jantung, dan ginjal-ginjal. Tekanan darah tinggi dapat menjadi suatu efek sampingan yang akan menyulitkan.

Bentuk limited (terbatas) dari scleroderma cenderung dialami pada kulit dari jari-jari tangan dan wajah. Perubahan pada kulit dan ciri-ciri lain dari penyakit ini cenderung terjadi lebih lambat  daripada pada bentuk diffuse. Juga disebut sebagai CREST variant of scleroderma, yang menunjukan ciri-ciri berikut:

C…Calcinosis merujuk pada pembentukan endapan-endapan kecil dari kalsium di kulit. Ini terlihat sebagai area-area berwarna keputihan,keras dan pada permukaan kulit, umumnya menutupi siku-siku tangan, lutut, atau jari-jari tangan. Endapan-endapan yang keras ini dapat terasa perih, dapat menjadi terinfeksi, dan dapat terlepas secara spontan atau juga dapat memerlukan pengangkatan melalui tindakan operasi. Ini adalah ciri yang paling umum.

R…Raynaud’s phenomenon merujuk pada kejang dari pembuluh-pembuluh arteri yang kecil yang mensupply darah ke jari-jari tangan, jari-jari kaki, hidung, lidah, atau telinga. Area-area ini menjadi biru, putih, kemudian merah setelah paparan suhu dingin, atau bahkan adakalanya dengan paparan panas atau saat mengalami gangguan emosional.

E…Esophagus disease pada scleroderma dikarakteristikan oleh buruknya fungsi otot kerongkongan, tepatnya pada bagian duapertiga paling bawah dari. Ini dapat menjurus ketidak-normalan lebar kerongkongan, yang menyebabkan asam lambung mengalir balik kedalam kerongkongan dan menyebabkan heartburn (rasa terbakar dihulu hati), peradangan, dan potensi timbulnya luka parut. Kondisi ini dapat menjurus pada kesulitan dalam menelan makanan. Gejala-gejala heartburn dirawat secara intensif pada pasien-pasien scleroderma untuk mencegah timbulnya luka pada kerongkongan.

S…Sclerodactyly merujuk pada penebalan dan pengetatan kulit jari-jari tangan atau jari-jari kaki. Pengetatan dapat menyebabkan pembatasan gerakan dari jari-jari tangan dan jari-jari kaki. Perubahan-perubahan kulit ini umumnya berlanjut lebih lambat dari pada pasien-pasien dengan bentuk diffuse scleroderma.

T…Telangiectasias adalah area-area merah kecil, seringkali pada wajah, tangan dan mulut dibelakang bibir. Area-area ini berubah warna menjadi memucat ketika ditekan, menandakan kapiler-kapiler yang melebar.

Pasien scleroderma dapat mempunyai variasi-variasi dari CREST, contohnya, CRST, REST, ST, dan seterusnya. Pasien-pasien dapat juga mengalami kondisi “tumpang tindih” dengan ciri-ciri dari kedua CREST dan bentuk diffuse dari scleroderma. Beberapa pasien mengalami komplikasi scleroderma dan penyakit-penyakit jaringan penghubung lain, seperti , systemic lupus erythematosus, dan polymyositis. Ketika ciri-ciri scleroderma hadir bersama-sama dengan ciri-ciri dari polymyositis dan systemic lupus erythematosus, kondisi dirujuk sebagai penyakit jaringan penghubung yang tercampur atau mixed connective tissue disease (MCTD).

Perubahan-perubahan kulit scleroderma dapat sangat terlokalisir. Morphea adalah kulit scleroderma yang terlokalisir pada suatu bidang dari kulit yang menjadi mengeras dan sedikit berpigmen. Adakalanya morphea dapat menyebabkan luka pada kulit. Morphea tidak berhubungan dengan penyakit bagian tubuh lain. Linear scleroderma adalah scleroderma yang biasanya berlokasi pada satu kaki saja, seringkali dipresentasikan sebagai suatu bidang dari kulit yang mengeras, menurun pada kaki dari seorang anak. Linear scleroderma pada anak-anak dapat memperlambat pertumbuhan tulang dari anggota badan yang diserang. Adakalanya linear scleroderma dihubungkan dengan suatu area “satelit” dari suatu bidang kecil dari kulit scleroderma yang terlokalisir, seperti pada perut.

Gejala-Gejala Scleroderma

Gejala-gejala dari scleroderma tergantung pada tipe dari scleroderma yang muncul, dan luas,  eksternal dan internal, pada lokasi yang terpengaruh. Karena scleroderma dapat mempengaruhi kulit, kerongkongan, pembuluh-pembuluh darah, ginjal-ginjal, paru-paru, tekanan darah dan usus-usus, gejala-gejala yang disebabkannya dapat melibatkan banyak area-area tubuh.

Scleroderma pada kulit menyebabkan tanda-tanda peradangan yang setempat (lokal) atau yang menyebar (kemerahan, pembengkakan, keperihan, gatal, dan nyeri) yang dapat menjurus pada pengetatan atau pengerasan kulit. Perubahan-perubahan kulit ini dapat tersebar luas, namun adalah paling umum mempengaruhi jari-jari tangan, kaki, wajah, dan leher. Ini dapat menjurus pada keterbatasan gerakan jari-jari tangan, jari-jari kaki, dan rahang. Area-area kecil dari pengapuran atau kalsifikasi (calcinosis), sekalipun sangat jarang, dapat terlihat sebagai nodul-nodul yang keras pada ujung-ujung siku tangan atau di jari-jari tangan.

Scleroderma yang terjadi pada kerongkongan (esophagus) menjurus pada heartburn (rasa terbakar dihulu hati). Ini adalah akibat dari asam lambung mengalir balik naik kedalam kerongkongan. Adakalanya ini dapat menjurus pada luka parut dari kerongkongan dengan kesulitan menelan dan/atau nyeri yang dilokalisir di pusat dada.

Pembuluh-pembuluh darah yang dapat dipengaruhi termasuk arteri-arteri yang kecil dari ujung-ujung jari tangan, jari-jari kaki, dan ditempat lain. Pembuluh-pembuluh ini dapat mengalami kejang ketika mengalami paparan dingin, menjurus pada kebiruan, kepucatan, dan kemerahan dari jari-jari tangan, jari-jari kaki, dan adakalanya hidung atau telinga. Perubahan-perubahan warna ini dirujuk sebagai Raynaud’s phenomenon. Raynaud’s phenomenon dapat menyebabkan suplai oksigen yang tidak mencukupi ke ujung-ujung jari-jari tangan atau jari-jari kaki yang terkena, menyebabkan borok-borok kecil atau kulit yang menghitam (mati). Adakalanya Raynaud’s phenomenon juga dihubungkan dengan perasaan geli (tingling). Pembuluh-pembuluh darah lain yang dapat dipengaruhi scleroderma adalah kapiler-kapiler kecil di wajah, bibir, mulut, atau jari-jari tangan. Kapiler-kapiler ini melebar membentuk tempat-tempat kecil merah yang memucat, yang disebut telangiectasias.

Peradangan paru-paru pada scleroderma dapat menyebabkan luka parut, berakibat pada sesak napas, terutama pada kegiatan pengerahan tenaga secara fisik. Tekanan yang meninggi pada arteri-arteri paru-paru (pulmonary hypertension) dapat juga menyebabkan sesak napas dan kesulitan bernapas.

Scleroderma yang mempengaruhi usus besar (kolon) paling sering menyebabkan sembelit namun dapat juga menjurus pada kejang dan diare. Dalam kondisi yang parah, dapat berakibat pada tidak bisa BAB sama sekali.

Merawat Scleroderma

Perawatan dari scleroderma diarahkan pada mengatasi ciri-ciri individual dari bagian tubuh yang terpengaruh.

Perawatan yang intensif pada kasus yang berkaitan dengan tekanan darah menjadi sangat penting untuk mencegah gagal ginjal. Obat-obat tekanan darah, seringkali digunakan.

Raynaud’s phenomenon yang ringan mungkin memerlukan hanya penghangatan dan perlindungan tangan. Aspirin dosis rendah seringkali ditambahkan untuk mencegah pembekuan darah ringan pada jari-jari tangan, terutama pada pasien-pasien dengan sejarah timbulnya borok di ujung jari. Raynaud’s phenomenon berskala sedang dapat dibantu dengan obat-obat yang membuka arteri, atau dengan obat luar (topical) nitroglycerin yang dioleskan pada jari tangan/kaki yang paling terpengaruh (paling efektif pada sisi-sisi dari jari tangan/kaki dimana arteri-arteri berada). Penyangga jari yang diaplikasikan secara lembut dapat melindungi jaringan-jaringan yang perih. Suatu kelompok obat yang aslinya digunakan untuk depresi, yang disebut serotonin reuptake inhibitors, adakalanya dapat memperbaiki sirkulasi dari jari tangan/kaki yang terpengaruh. Raynaud’s phenomenon yang berat/parah mungkin memerlukan prosedur-prosedur operasi, seperti untuk menginterupsi saraf-saraf  dari jari tangan yang menstimulasi penyempitan dari pembuluh-pembuluh darah (digital sympathectomy). Pemborokan-pemborokan dari jari-jari tangan dapat memerlukan antibiotik topical (obat luar) atau oral (mulut).

Iritasi kerongkongan dan heartburn dapat dirawat dengan meninggikan kepala ranjang untuk mengurangi aliran balik dari asam kedalam kerongkongan yang menyebabkan peradangan dan heartburn. Menghindari kafein dan merokok sigaret juga membantu.

Sembelit, kejang, dan diare adakalanya disebabkan oleh bakteri-bakteri yang dapat dirawat dengan tetracycline atau erythromycin. Studi-studi baru-baru ini telah menunjukan bahwa erythromycin dapat juga digunakan. Pemasukan cairan dan serat yang ditingkatkan adalah tindakan-tindakan umum yang baik.

Kulit kering yang teriritasi dan gatal dapat dibantu dengan emollients seperti Lubriderm, Eucerin, atau Bagbalm.

Telangiectasias, seperti yang pada muka, dapat dirawat dengan terapi laser lokal. Paparan matahari harus diminimalkan karena ia dapat memperburuk telangiectasias.

Sekitar 10% dari pasien-pasien dengan CREST mengalami tekanan yang meninggi pada pembuluh-pembuluh darah ke paru-paru (pulmonary hypertension). Tekanan darah yang tingginya abnormal dari arteri-arteri yang mensuplai paru-paru seringkali dirawat dengan obat-obat antagonis kalsium,  dan obat-obat pengencer darah (anticoagulation). Pulmonary hypertension yang lebih parah dapat dibantu dengan infusi intravena prostacyclin (Iloprost) yang terus menerus.

Perawatan optimal dari penyakit paru scleroderma adalah suatu area dari penelitian yang masih aktif. Transplantasi sel induk (stem-cell transplantation) sedang dijelajahi sebagai suatu kemungkinan pilihan.

Tidak ada obat yang telah terbukti efektif secara universal untuk semua pasien-pasien dengan scleroderma. Terkadang scleroderma terjadi tanpa perlu perawatan, namun pada beberapa pasien lain dapat beakibat fatal.

Prognosis Untuk Pasien-Pasien Dengan Scleroderma

Prognosis seorang pasien dioptimalkan dengan pengamatan (monitor) yang ketat dari status kesehatan keseluruhannya dan perawatan dari komplikasi-komplikasi, terutama tekanan darah. Data terakhir mengindikasikan bahwa periode yang kritis dari risiko organ adalah umumnya dalam tiga tahun pertama.

Lebih banyak penelitian diperlukan pada semua area-area dari penyakit scleroderma, dari penyebab sampai perawatan. Sekarang ini scleroderma terus mencengangkan para  ilmuwan kedokteran. Peneliti-peneliti sedang mengevaluasi keefektifan dari thalidomide untuk perawatan scleroderma. Tes-tes yang lebih sensitif untuk mendeteksi dini penyakit paru dari scleroderma juga sedang dievaluasi. Psoralen and ultraviolet light therapy (PUVA) sedang dipelajari sebagai suatu kemungkinan perawatan untuk scleroderma yang terbatas.

Banyak peneliti-peneliti sedang menyelidiki peran-peran dari beragam pembawa-pembawa pesan sel, yang disebut cytokines, dalam menyebabkan scleroderma. Peneliti-peneliti juga sekarang ini sedang mempelajari suatu hormon dari kehamilan, yang disebut relaxin, untuk perawatan scleroderma. Hasil-hasil pendahuluan menyarankan bahwa ia mungkin memperbaiki scleroderma. Relaxin secara normal mengendurkan ligamen-ligamen dari pelvis dan mematangkan rahim untuk kelahiran anak. Bagaimana hubungannya dengan  scleroderma, masih belum jelas.

 

Komentar Anda

ads
Fitzania Weekly
Dapatkan informasi kesehatan mingguan berkala dari Fitzania langsung di inbox email Anda.

powered by MailChimp!

Anda punya informasi seputar dunia kesehatan?
Berkenan untuk membagikannya disini?
Lakukan sekarang, karena mungkin akan bermanfaat bagi mereka yang sedang mencarinya.

berbagisehat

Rubrikasi

Fitzania Follows

palmer puspromkes who-id who-id bpjs bfl dokter medis pedulisehat selamatkanibu